Синдромы Хоуэла-Эванса-Кларка, Базекса и карциноидный синдром


Синдром Хоуэла-Эванса-Кларка (кератоз ладоней и подошв) - генетически детерминированная разновидность врожденного ладонно-подошвенного гиперкератоза, который ассоциируется с аденокарциномой пищевода и значительно реже - раком легкого. Синдром наследуется аутосомно-доминантно. Различают два варианта клинического течения заболевания. При первом у детей в возрасте до одного года наблюдается ограниченная кератодермия. При втором варианте гиперкератотические поражения появляются в возрасте 5-15 лет в виде диффузного кератоза на ладонях и подошвах. Иногда заболевание сопровождается гипергидрозом, полным или частичным отделением всех ногтей от ногтевого ложа на руках и ногах. При диагностике любых ладонно-подошвенных кератодермий следует исключить злокачественные опухоли пищевода или легкого.

Синдром Базекса (псориазиформный акрокератоз) характеризуется псориазиформными гиперкератотическими поражениями кожи при раке верхних дыхательных путей и верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Заболевание встречается редко, преимущественно у мужчин кавказского происхождения в возрасте старше 40 лет. В патогенезе синдрома рассматриваются злоупотребление алкоголем и курение; эндокринные, метаболические и иммунологические нарушения. Клиническая картина заболевания: псориазиформные, чешуйчато-пятнистые, зудящие высыпания на кончиках пальцев рук и ног, носа, ушных раковин, иногда на ладонях и подошвах. Для синдрома также характерны базально-клеточные невусы или базально-клеточные невоидные карциномы, гипотрихоз. У некоторых больных с синдромом Базекса имеются пигментированные мелкие пятна, гипогидроз, подногтевой гиперкератоз, изменения ногтевых пластинок, милиум, волосяной кератоз, извилистые волосы и другие аномалии. Данная симптоматика сочетается с неоплазиями пищевода, глотки, гортани, бронхов, легкого, а также метастазами рака в шейных и медиастинальных лимфоузлах. Поражения кожи регрессируют при удалении опухоли и возобновляются при ее рецидиве или метастазировании.

Карциноидный синдром характеризуется клиническими проявлениями в виде эритемы лица и наличием карциноидной опухоли пищеварительного тракта. Клинически он проявляется внезапно временной эритемой темно-красного или пурпурного цвета в результате притока крови к лицу и шее. Карциноидная опухоль располагается чаще в тонкой кишке, может быть в легком; иногда метастазы выявляют в печени. Имеют место боли в животе спазмирующего характера, диарея, отеки, астма, телеангиэктазии, цианоз, пеллагроподобные высыпания, признаки синдрома Кушинга. В моче отмечается увеличение уровня метаболита серотонина 5-гидроксииндолацетиновой кислоты.

=================
Вы читаете тему:

Облигатные паранеопластические дерматозы

  1. Классификация паранеопластических дерматозов.
  2. Злокачественный черный акантоз.
  3. Синдромы Хоуэла-Эванса-Кларка, Базекса и карциноидный синдром.
  4. Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема.
  5. Болезнь Педжета и синдром Свита.
  6. Паранеопластическая пузырчатка.

Адаскевич В.П., Хассуана С.М. Витебский ГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, январь 2002.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: