Энтеропатический акродерматит (синдром Дан-болта-Клосса)


Энтеропатический акродерматит, или синдром Дан-болта-Клосса - это редкое системное заболевание, которое поражает преимущественно детей грудного и раннего возраста. Болезнь иногда ошибочно диагностируют как сочетание диспепсии с различной кожной патологией, что при отсутствии своевременного и правильного лечения может привести к летальному исходу.

В патогенезе заболевания основную роль играет дефицит цинка. Содержание цинка в крови больных детей в 2-3 раза ниже нормы. Недостаточность цинка вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, поскольку этот микроэлемент является кофактором ряда ферментов: щелочной фосфатазы, карбоангидразы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы и др. При дефиците цинка происходит снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета, нарушается обмен триптофана. Вследствие изменений соотношения линолевой и олеиновой кислот происходит нарушение функциональной активности эпидермиса. Недостаточность цинка обусловлена нарушением всасывательной способности стенки тонкой кишки. Всасывание цинка происходит в двенадцатиперстной кишке с помощью выделяемого поджелудочной железой низкомолекулярного белка - цинксвязывающего фактора. У больных энтеропатическим акродерматитом цинксвязывающий фактор отсутствует либо активность его слишком низкая. Известно, что заболевание начинается при переходе с естественного вскармливания на искусственное: цинксвязывающий фактор содержится в материнском молоке и отсутствует в коровьем.

Заболевание начинается обычно в возрасте от 2-х недель до 1,5 лет при переходе на искусственное вскармливание; отмечается поражение кожи в виде гиперемированных отечных очагов и пузырьков, пузырей, импетигинозных элементов. Начальная локализация - ягодицы, промежность, гениталии, паховые складки, участки вокруг заднего прохода и всех естественных отверстий лица, а также кисти и стопы. Резкими границами, неправильными очертаниями и симметричным расположением эти очаги могут быть сходны с клинической картиной кандидоза, экземы, псориаза, стрептококкового поражения, что часто ведет к ошибочной диагностике. Заметного зуда не наблюдается, но у маленьких детей массивные кожные проявления вызывают неприятные ощущения. Типичным признаком этого заболевания является нарушение роста волос в виде истончения, обламывания, поредения.

Самыми частыми симптомами являются желудочно-кишечные расстройства, появляющиеся вслед за кожными высыпаниями или одновременно с ними. Характерны отсутствие аппетита, вздутие живота и частый жидкий зеленоватый стул со слизью, непереваренными частицами пищи и неприятным запахом. Однако у 10% больных стул может быть нормальным. Нарушение общего состояния сопровождается субфебрильной температурой или лихорадкой неправильного типа. В дальнейшем происходит нарушение физического и психического развития детей: задержка роста, дефицит массы тела, апатия, вялость.

При отсутствии рациональной терапии заболевание имеет прогрессирующее течение со спонтанными короткими ремиссиями и с постепенным усилением тяжести рецидивов. Нередки различные нарушения со стороны внутренних органов: пневмония, увеличение печени и др. В крови большинства больных выявляется гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия со снижением уровня общего белка, уменьшение содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.

В настоящее время прогноз этого тяжелого заболевания значительно улучшился в связи с внедрением в терапевтическую практику препаратов цинка. Больной должен получать не менее 100-150 мг цинка в сутки. Эффект наступает достаточно быстро: уже на 5-7-е сутки начинают регрессировать изменения на коже. Затем суточную дозу можно снизить до 50 мг. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением и получать поддерживающие дозы препаратов цинка.

На отечественном рынке в последние годы появился препарат Цинктерал (фирма «Польфа Кутно», Польша). Это таблетированный препарат, в котором цинк находится в виде гидратированного сульфата цинка (45 мг ионов элементарного цинка в таблетке). Защитная оболочка обеспечивает распад таблетки только в двенадцатиперстной кишке, поэтому она не оказывает раздражающего действия на слизистую оболочку пищевода и желудка. Цинктерал удобен в применении, доступен по цене.

Ниже приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная Б., 3 мес., впервые осмотрена дерматологом в грудном отделении Минской областной детской клинической больницы 23.06.04. Общее состояние ребенка тяжелое. Он истощен, гипотрофичен, вялый, адинамичный, масса тела 3 кг 800 г. Выражение лица страдальческое, глаза ввалившиеся, наблюдается эктропион верхних и нижних век. Голос у девочки осипший, она беспокойна, болезненно реагирует на малейшие прикосновения. Патологический процесс на коже носит распространенный островоспалительный характер. На лице, шее, затылке, ягодицах, внутренней поверхности бедер, в области естественных складок - множественные симметричные сквамозно-эритематозные очаги с пузырьковыми, пузырными и пустулезными элементами. Вокруг рта, ануса, в области половых органов явления мацерации, трещины, кровавые и серозно-гнойные корочки. Ногтевые пластинки на пальцах слегка утолщены, с неровной бугристой поверхностью и воспалительными изменениями околоногтевых валиков, пальцев рук и ног. Живот дряблый, «лягушачий», печень на 4 см выходит из-под края реберной дуги. Стул жидкий, зловонный, зеленого цвета от 6 до 12 раз в сутки. В легких дыхание жесткое, проводные хрипы, частота дыхания 18 в мин. Сердечные тоны приглушены, ритмичны, частота сердечных сокращений 132 в мин. В общем анализе крови лейкоцитоз до 23 × 109 л со сдвигом влево - палочкоядерные нейтрофилы до 15%. В моче белок 3,3 г/л, лейкоциты 18-20 в поле зрения. Имело место кратковременное повышение уровня трансаминаз до 100-110 ед.

Из анамнеза известно, что девочка родилась в срок - 11-я беременность, 2-е роды, 11.03.04, вес 2945 г, рост 49 см. Родители ребенка не состоят в кровном родстве, кожными болезнями не страдают.

После перевода на искусственное вскармливание в возрасте одного месяца у ребенка появились кожные высыпания, которые были расценены как аллергия. Так как состояние девочки прогрессивно ухудшалось, с 1.05.04 она была госпитализирована в районную больницу, впоследствии переведена в реанимационное, затем в грудное отделение Минской областной детской клинической больницы, где она находилась с 11.06.04 с диагнозом: атопический дерматит, тяжелое течение, синдром Лайелла, двухсторонняя пневмония, токсический гепатит, интерстициальный нефрит. Проводилась интенсивная терапия: антибиотики гентамицин, нетромицин, ванкомицин, кетоцеф, ципринол, тиенам, ципролет; антистафилококковый γ-глобулин, плазма, инфузионная терапия, дексазон 0,6 мг/кг в сутки. Общее состояние ребенка стабилизировалось, но кожный процесс прогрессировал, диспепсические явления сохранялись, и впервые через 2 месяца после начала заболевания была проведена консультация дерматолога, который установил энтеропатический акродерматит. С 24.06.04 больной назначен сульфат цинка в дозе 150 мг в сутки. Через 5 дней после начала терапии отмечена выраженная положительная динамика: инфильтрация и гиперемия в очагах значительно уменьшились, мокнутие практически прекратилось, трещины почти полностью эпителизировались. Рекомендовано снизить дозу сульфата цинка до 100, а затем до 50 мг и проводить длительную поддерживающую терапию.

Таким образом, своевременная диагностика этого сложного заболевания позволяет быстро добиться хорошего клинического эффекта и избежать множества осложнений и неоправданных терапевтических мероприятий.

Левончук Е. А., Стрельская Л. Н. БелМАПО, Минский областной кожвендиспансер.
Опубликовано: журнал «Медицинская панорама» № 6, июнь 2005 года.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: