Болезнь Педжета и синдром Свита


Рак Педжета мамиллярный (рак Педжета соска молочной железы, болезнь Педжета, экземоподобный рак молочной железы) - это злокачественная опухоль, которая проявляется односторонним экземоподобным поражением соска и околососкового кружка и почти всегда сочетается с внутрипротоковым раком молочной железы. В основном страдают женщины в возрасте 50 лет и старше, но описан ряд случаев патологии и у мужчин. Начало заболевания постепенное, в течение нескольких месяцев или лет. Имеют место зуд, боль, жжение, выделения из соска, кровоточивость, изъязвление, его втянутость. В области соска и околососкового кружка наблюдается овальная красного цвета шелушащаяся бляшка с довольно четкими границами. При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверхность. Только у половины больных удается пропальпировать в молочной железе объемное образование. Патоморфологически в эпидермисе находят опухолевые круглые с большим ядром клетки (клетки Педжета), которые не образуют межклеточных мостиков. Маммография позволяет выявить внутрипротоковый рак молочной железы. Диагноз устанавливают на основании клинической картины с подтвержденными результатами биопсии. При лечении используют хирургическое вмешательство, лучевую, химиотерапию. Лимфаденэктомия показана при метастазах в регионарные лимфоузлы.

Синдром Свита (нейтрофильный острый фебрильный дерматоз) - заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся рецидивирующим течением, наличием болезненных, ярко-красного цвета папул и воспаленных бляшек с сосцевидными возвышениями, а также лихорадкой,артралгией и нейтрофильным лейкоцитозом. Болеют чаще женщины в возрасте от 30 лет и старше. Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается, что в основе лежит иммунологически обусловленная реакция на вирусные, бактериальные или опухолевые антигены. Синдром Свита может развиваться на фоне миелопролиферативных заболеваний, острого миелолейкоза, других злокачественных новообразований, неспецифического язвенного колита, доброкачественной моноклональной гаммапатии, болезни Крона, саркоидоза, узловатой эритемы. За несколько недель до высыпаний имеет место острое респираторное заболевание, кишечная инфекция, ангина или грипп. Высыпания располагаются чаще всего на лице, шее, руках и ногах. Возможно также генерализованное поражение кожи. Высыпания представлены в виде папул или узлов красного или фиолетового цвета, которые сливаются между собой и образуют бляшки неправильной формы с четкими границами. Вследствие сильного отека кожи сыпь напоминает везикулы и пузыри, но на ощупь они плотные (так называемые псевдовезикулы). Высыпания причиняют боль при надавливании. Элементы одиночные или множественные, располагаются беспорядочно и асимметрично. В течение некоторого времени кожа в центре бляшек приобретает нормальный вид, они становятся похожими на кольца или дуги. Возможно нарушение общего состояния: лихорадка, головная боль, артралгия, недомогание. У некоторых больных имеет место конъюнктивит, эписклерит. Кожные повреждения могут развиваться на месте микротравм или уколов. Этот феномен называется патергией и отмечен также при гангренозной пиодермии и болезни Бехчета.

Патоморфология кожи: эпидермис обычно не изменен, иногда видны субкорнеальные пустулы. Наблюдается значительный отек сосочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация ее глубоких слоев. Инфильтраты часто имеют звездчатую форму, диффузные или периваскулярные, состоят из нейтрофилов, единичных эозинофилов и лимфоидных клеток. Лейкоклазия: распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»; других признаков васкулита нет. В подкожной клетчатке нейтрофильные инфильтраты. Диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания, подтвержденной результатами биопсии.

Главные диагностические критерии:

  • внезапное возникновение болезненных темно-красных папул и бляшек,
  • дермальный инфильтрат нейтрофильных гранулоцитов без признаков лейкоцитокластического васкулита.

Дополнительные диагностические критерии:

  • лихорадка или предшествующая инфекция;
  • лейкоцитоз;
  • ассоциация с артралгиями, конъюнктивитами или малигномами;
  • быстрое улучшение после приема кортикостероидов и отсутствие эффекта при антибиотикотерапии.

Для диагностики необходимо наличие двух главных и двух дополнительных критериев.

Препаратами выбора при лечении заболевания являются кортикостероиды (преднизолон назначают внутрь в дозе 30-60 мг в сутки, в течение 2-3-х недель постепенно снижают дозу до полной отмены).

=================
Вы читаете тему:

Облигатные паранеопластические дерматозы

  1. Классификация паранеопластических дерматозов.
  2. Злокачественный черный акантоз.
  3. Синдромы Хоуэла-Эванса-Кларка, Базекса и карциноидный синдром.
  4. Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема.
  5. Болезнь Педжета и синдром Свита.
  6. Паранеопластическая пузырчатка.

Адаскевич В.П., Хассуана С.М. Витебский ГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, январь 2002.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: