Варианты развития дисциркуляторной энцефалопатии


Хроническая ишемическая болезнь головного мозга или иначе хроническая ишемия мозга из-за высокой распространенности и тяжелых последствий для состояния здоровья представляет собой в настоящее время важнейшую медико-социальную проблему. Учитывая тенденцию к постарению населения, есть все основания ожидать роста числа пациентов с хронической ишемией мозга. Одна из форм этого заболевания в отечественной литературе рассматривается как дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ).

Дисциркуляторная энцефалопатия - это симптомокомплекс неврологических и нейропсихологических синдромов, в котором основой является сочетание двигательных и когнитивных нарушений. Наряду с прогрессированием очаговой неврологической симптоматики (вестибуломозжечковых, пирамидных, экстрапирамидных, псевдобульбарных расстройств) по мере развития дисциркуляторной энцефалопатии возникают и нарушения высших мозговых функций, прогрессирует психоорганический синдром. Частым исходом выраженных хронических нарушений кровоснабжения головного мозга является сосудистая деменция.

Различают первичную и вторичную дисциркуляторную энцефалопатию. Первичная дисциркуляторная энцефалопатия диагностируется у пациентов, не имеющих в анамнезе острых нарушений мозгового кровообращения (инсульта, транзиторных ишемических атак, церебральных гипертензивных кризов). Выделяют три основных варианта развития дисциркуляторной энцефалопатии:

  1. Пароксизмальный, ступенеобразный - с серией церебральных гипертензивных кризов, транзиторных ишемических атак (ТИА), «малых» и «больших» инсультов, с постепенным увеличением неврологического дефицита (появление новых, нарастание старых неврологических симптомов) и нарушением психики, с когнитивными расстройствами, деградацией личности.
  2. Медленнопрогредиентное течение с медленно нарастающей симптоматикой, прежде всего с когнитивными расстройствами.
  3. Промежуточный вариант.

В развитии и прогрессировании дисциркуляторной энцефалопатии существенное значение имеют 4 репрезентативных синдрома:

  • артериальная гипертензия (АГ),
  • нарушение сердечного ритма,
  • внутрисосудистое тромбообразование (гиперкоагуляция, гипервискозность),
  • атеросклеротические стенозы брахиоцефальных артерий.

Течение дисциркуляторной энцефалопатии в целом оценивается как прогрессирующее. Условно выделяют 4 основных подтипа течения заболевания:

  1. субкортикальная атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера);
  2. мультиинфарктное состояние;
  3. хроническая вазоцеребральная недостаточность при поражении магистральных артерий головы (атеросклеротическая энцефалопатия);
  4. смешанные формы.

Субкортикальная артериосклеротическая лейкоэнцефалопатия или болезнь Бинсвангера - редкое заболевание. Более чем в 95% случаев возникает у больных длительно существующей артериальной гипертензией с кризовым течением, резкими колебаниями артериального давления (АД), особенно в ночное время, хотя его уровень может быть относительно невысоким. Другими причинами являются: амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание CADASIL - церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (Caplan L. R., 1995). Впервые описанная в 1894 г. немецким неврологом Отто Бинсвангером, субкортикальная артериосклеротическая лейкоэнцефалопатия характеризуется:

  • прогрессирующим нарастанием когнитивных нарушений до степени деменции;
  • нарушением ходьбы (лобная апраксия ходьбы) при отсутствии парезов и мозжечковых нарушений;
  • постепенным развитием тазовых расстройств.

Патоморфологическая основа субкортикальной артериосклеротической лейкоэнцефалопатии - артериосклероз мелких перфорирующих артерий перивентрикулярного белого вещества. Изменения артерий, артериол белого вещества головного мозга с полной их окклюзией и стенозом приводят к диффузному поражению подкоркового белого вещества полушарий в виде некроза - губчатости, более выраженного в лобных долях, диффузного лейкоареоза (греч. leukos - белый, araios - редкий, неплотный). Эта доминирующая локализация поражения вещества мозга объясняет появление и развитие типичных неврологических симптомов заболевания. Кора головного мозга сохраняется без грубых повреждений; атеросклеротические изменения магистральных артерий головы, крупных мозговых сосудов обычно не выражены. Заболевание начинается после 50 лет. Характерными признаками заболевания являются:

  • прогрессирующее снижение памяти, внимания и интеллекта,
  • эмоционально-волевые и личностные нарушения,
  • замедление всех психических процессов, что в сочетании со снижением двигательной и речевой активности характеризует наиболее типичный для этой болезни так называемый психоорганический лобный синдром.

Иногда развиваются парезы конечностей, обычно легкие или умеренные, возможно присоединение подкоркового паркинсонического и псевдобульбарного синдромов. На последнем этапе заболевания клиника представлена слабоумием (деменцией) и полной беспомощностью больных. При нейровизуализации головного мозга у таких больных в белом веществе и подкорковых узлах определяется множество мелких лакунарных инфарктов, лейкоареоз.

Согласно МКБ-10 болезнь Бинсвангера относится к субкортикальной деменции (I 67.3); ее клиническими критериями являются:

  • снижение памяти;
  • двустороннее изменение белого вещества головного мозга при КТ (МРТ);
  • наличие 2 из 3 следующих признаков: а) сосудистые факторы риска или системное сосудистое заболевание; б) цереброваскулярные нарушения (в анамнезе или при осмотре); в) подкорковые церебральные расстройства (например, паркинсонизм).

Мультиинфарктное состояние характеризуется наличием множественных небольших инфарктов в веществе полушарий, ствола головного мозга и мозжечка. Основными этиологическими факторами его развития являются:

  • артериальная гипертензия;
  • кардиоэмболия;
  • артерио-артериальная эмболия (из атеросклеротических бляшек);
  • стеноз интрацеребральных артерий (эшелонированный атеросклеротический);
  • ангиопатия и коагулопатия (антифосфолипидный синдром, церебральный васкулит, эритремия) у пациентов молодого возраста.

Мультиинфарктное состояние при артериальной гипертензии клинически характеризуется прогрессирующим псевдобульбарным синдромом, мозжечковыми симптомами (нарушениями координации и равновесия, шаткостью походки), легкими (умеренными) парезами конечностей и когнитивными расстройствами, редко достигающими степени деменции. Появление очаговых симптомов происходит ступенеобразно, так как это состояние морфологически является результатом последовательно развивающихся (повторных) лакунарных инсультов. Последние часто возникают в белом веществе головного мозга, подкорковых узлах, области моста и мозжечка. Клинические проявления определяются локализацией очагов поражения головного мозга. Для мультиинфарктного состояния при атеросклерозе, протекающем с поражением экстракраниальных артерий, типично развитие инфарктов мозга различных размеров и локализации. Основной причиной данного вида дисциркуляторной энцефалопатии являются стенозирующие поражения внутренних сонных и позвоночных артерий в результате образования и дальнейшего роста атеросклеротических бляшек. Множественные инфаркты могут наблюдаться в глубоких отделах полушарий и в коре головного мозга, формируя так называемую гранулярную атрофию коры. Когнитивные нарушения (прежде всего нарушения памяти) обычно выражены не так значительно, как при болезни Бинсвангера и не достигают степени деменции. Преобладают различные очаговые расстройства речи (дисфазии, афазии), чтения (алексия), письма (аграфия), счета (акалькулия), затруднения при выполнении бытовых и профессиональных действий. Возникновение очаговых нарушений высших корковых функций, двигательных, чувствительных, мозжечковых симптомов обусловлено локализацией инфарктов.

Одной из разновидностей хронической ишемии мозга является вертебрально-базилярная недостаточность (ВБН). Причиной вертебрально-базилярной недостаточности могут быть не только атеросклеротические стенозы артерий, но и их деформация (извитость при артериальной гипертензии), врожденные аномалии (гипоплазия и др.), компрессия позвоночной артерии по пути ее прохождения в костном канале, диссекция при травме. Вертебрально-базилярная недостаточность может наблюдаться при системном поражении сосудов вне базилярного бассейна. Для нее характерны частые приступы головокружения, шаткость походки, цервикокраниалгия, слабость и утомляемость, астенизация, зрительные нарушения, иногда внезапное падение без потери сознания, кратковременные нарушения высших корковых функций: транзиторная глобальная амнезия, зрительная агнозия, частичная сенсорная и амнестическая афазии. Наиболее распространенный симптомокомплекс включает 3 основных синдрома:

  • вестибулярные нарушения;
  • расстройства статики и координации;
  • зрительные и глазодвигательные нарушения.

Предположительный диагноз вертебрально-базилярной недостаточности можно поставить при наличии не менее двух из вышеупомянутых симптомов. Условно все клинические проявления вертебрально-базилярной недостаточности можно разделить на пароксизмальные, наблюдаемые во время транзиторных ишемических атак, и перманентные. Последние могут быть выявлены у больных даже в межприступный период. Окклюзия позвоночной, основной артерии или их ветвей при атеросклерозе и артериальной гипертензии может завершиться развитием ишемических инсультов различной степени тяжести. Поражения артерий вертебрально-базилярного бассейна клинически часто проявляются типичными лакунарными инсультами. Для ишемии данного бассейна характерны 2 типа инсультов стволовой локализации:

  • чисто двигательный (синдром Вебера);
  • изолированная межъядерная офтальмоплегия.

Таким образом, синдром поражения вертебрально-базилярного бассейна представляет собой гетерогенную группу вазоцеребральной патологии, а дисциркуляторная энцефалопатия - это медленно прогрессирующее заболевание, которое отличается полиморфизмом как по клиническим проявлениям, так и по течению хронического ишемического процесса. Его стадии и совокупность основных сосудистых факторов риска определяют особенности симптоматики заболевания у больных разными типами течения дисциркуляторной энцефалопатии. Выделение подтипов хронической ишемии мозга (дисциркуляторная энцефалопатия) необходимо для оценки степени риска развития тяжелых форм дисциркуляторной энцефалопатии, инсультов, а также для оценки эффективности лечения.

Фурсова Л. А., Садоха К. А. БелМАПО.
Опубликовано: журнал «Медицинская панорама» № 8, июнь 2007 года.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: