Ретинобластома, ее диагностика и классификация


Ретинобластома является самой распространенной внутриглазной опухолью у детей, встречаясь в 1-м случае на 16 000 живорожденных. Как правило, заболевание диагностируется до 4-5-летнего возраста. Причиной развития ретинобластомы является мутация на уровне 13-й пары хромосом, приводящая к инактивации защитного противоопухолевого гена (антионкогена RB 1). Новообразование может быть одно- и двухсторонним. Причиной одностороннего поражения являются спорадические соматические мутации. Оно наблюдается примерно в 60% случаев, начинаясь после полуторагодовалого возраста и проявляясь чаще одиночным опухолевым узлом в сетчатке. Двухсторонний процесс (40% детей), как правило, носит наследственный характер (генетическая «поломка» присутствует во всех клетках сетчатки пациента) и проявляется множественными новообразованиями, диагностируемыми до годовалого возраста.

Клиника ретинобластомы

Ретинобластома может расти экзофитно, распространяясь под сетчатку и вызывая ее отслойку. Узел бело-сероватого цвета имеет на своей поверхности расширенные, «тонущие» в ткани питающий и дренирующий сосуды. Второй тип роста ретинобластомы называется эндофитным и более характерен для одностороннего поражения; при этом белый опухолевый узел прорывает внутреннюю пограничную мембрану сетчатки и распространяется в стекловидное тело, формируя сначала локальное, а позже массивное витреальное обсеменение. В ряде случаев эндофитные отсевы попадают в переднюю камеру, имитируя воспаление глаза. Далеко зашедшее заболевание проявляется комбинацией экзо- и эндофитного участков опухоли. Самый агрессивный и, к счастью, самый редкий тип роста - инфильтративный, когда ретинобластома «ползет» в слоях сетчатки, вызывая ее утолщение без достоверной локальной проминенции, и симулирует воспалительный процесс. Данный тип характерен для односторонней опухоли и является причиной позднего установления диагноза, что приводит к вовлечению зрительного нерва.

Ретинобластома диагностируется, когда родители замечают, что у ребенка появилось косоглазие или зрачок светится «как кошачий глаз» в условиях недостаточного освещения. Обращение к участковому педиатру должно обязательно сопровождаться консультацией офтальмолога и тщательным осмотром сетчатки обоих глаз в условиях мидриаза.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика ретинобластомы должна осуществляться в специализированном стационаре, где доступен широкий спектр процедур. Ведущие офтальмоонкологические центры рекомендуют проводить комплексное обследование с участием офтальмолога, онколога, радиолога, генетика.

Наиболее часто данную опухоль приходится дифференцировать с хориоретинитом Коатса, персистирующим гиперпластическим стекловидным телом, интраокулярным токсокарозом, реже - ретинопатией недоношенных, врожденной катарактой, врожденным увеитом, эндогенным эндофтальмитом.

Диагностика включает объективный осмотр, В-сканирование, компьютерную томографию орбит, ядерно-магнитно-резонансное (ЯМР) исследование. Объективный осмотр проводят при: общей анестезии, с максимальным мидриазом, используя бинокулярную непрямую офтальмоскопию. Пункционная биопсия и: аспирация внутриглазной жидкости противопоказаны, поскольку сопряжены с высоким риском экстраокулярного распространения опухоли.

Классификация и лечение ретинобластомы

В настоящее время в детской онкоофтальмологии широко используется клиническая классификация по Reese-Ellsworth, в которой выделяется пять групп согласно благоприятности прогноза для сохранения глаза после дистанционной лучевой терапии. Эта классификация модифицируется в соответствии с совершенствованием органосохранных методов лечения ретинобластомы.

Классификация ретинобластомы по Reese-EUsworth

1-я группа - прогностически очень благоприятная

Единичные опухоли размером до 4 диаметров диска зрительного нерва, расположенные на экваторе или позади него. Множественные опухоли размером до 4 диаметров диска зрительного нерва, расположенные на экваторе или позади него.

2-я группа - прогностически благоприятная

Единичные опухоли размером от 4 до 10 диаметров диска зрительного нерва, расположенные на экваторе или позади него.
Множественные опухоли размером от 4 до 10 диаметров диска зрительного нерва, расположенные позади экватора.

3-я группа - прогностически сомнительная

Любая опухоль, расположенная впереди экватора. Единичные опухоли размером более 10 диаметров диска зрительного нерва, расположенные позади экватора.

4-я группа - прогностически неблагоприятная

Множественные опухоли, некоторые размером более 10 диаметров диска зрительного нерва. Любое новообразование, расположенное впереди зубчатой линии.

5-я группа - прогностически очень неблагоприятная

Опухоль, занимающая более половины сетчатки.
Опухоль с распространением в стекловидное тело.

=================
Вы читаете тему:
Современные подходы к ведению пациентов с ретинобластомой в РНПЦЦОГ

  1. Ретинобластома, ее диагностика и классификация.
  2. Лечение ретинобластомы.

Фурманчук А.В., Кочубинский Д.В., Алейникова О.В. РНПЦ детской онкологии и гематологии.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 4, июнь 2002.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: