Течение муковисцидоза у детей г. Минска в современных условиях


Муковисцидоз до настоящего времени остается важнейшей медико-социальной проблемой, что обусловлено малой продолжительностью жизни больных, ранней их инвалидизацией и дорогостоящим лечением. В последние годы благодаря успехам терапии муковисцидоза средняя продолжительность жизни больных прогрессивно возрастает, достигая в экономически развитых странах 30 и более лет. В г. Минске в течение последних 7-8 лет также используются современные терапевтические технологии при лечении данной категории больных, что, естественно, должно повлиять на течение заболевания. В связи с этим целью настоящего исследования явилось проведение анализа течения муковисцидоза у детей г. Минска в современных условиях с использованием полного комплекса общеклинических и инструментальных методов.

Обследовано 32 больных муковисцидозом (16 мальчиков, 16 девочек), состоящих на диспансерном учете в Центре муковисцидоза г. Минска на конец 2003 г. Из них детей до 6 лет - 5 (15,5%), 7-15 лет - 19 (59,4%), 16-18 лет - 3 (9.4%), пациентов старше 18 лет - 5 (15,6%). При сравнении с возрастным составом больных муковисцидозом десятилетней давности нами отмечено, что в 3 раза уменьшилось число детей до 6 лет, в 2,2 раза увеличилась доля детей 7-18 лет, в 5 раз пациентов старше 18 лет. Средний возраст живых больных к концу 2003 г. составил 11,7 года (лиц мужского пола - 12,5 лет, женского - 11,8 года). При анализе клинико-анамнестических данных установлено, что у абсолютного большинства детей (90,6%) болезнь манифестировала на первом году жизни, при этом респираторным синдромом - в 87,5% случаев, синдромом мальабсорбции - в 57,2%. Вместе с тем, муковисцидоз был диагностирован в грудном возрасте только у 17 детей, что составило 53,1%. У 6 больных (18,6%) заболевание было диагностировано на втором году жизни, у остальных - в более старшем возрасте. Среди обследованных преобладала смешанная форма заболевания - 93,8% случаев (30 детей), по одному случаю - преимущественно легочная и кишечная форма. В структуре заболевания преобладают тяжелые и среднетяжелые формы (31,3 и 53,1% соответственно). Легкое течение болезни отмечено в 15,6% случаев.

Так как нутритивный статус больных муковисцидозом является одним из критериев эффективности терапии и значимым прогностическим фактором выживаемости, нами была проведена оценка показателей физического развития 27 детей в возрасте до 18 лет. Установлено, что все дети в возрасте до 7 лет имеют гармоничное физическое развитие, из них 80,0% - среднее, 20,0% - ниже среднего. У детей, переживших 7-летний рубеж, и составивших возрастную группу 7-13 лет, в 723% физическое развитие среднее, ниже среднего и низкое отмечено в 13,7%, высокое - в 13,6%. Таким образом, лучшие показатели физического развития были у детей до 7-летнего возраста. Постоянное прогрессирование заболевания, нарастание хронической интоксикации, полиорганность поражений и присоединение осложнений в более старшем возрасте замедлили темпы прироста основных параметров физического развития.

Изучение состояния кардиореспираторной системы у 22 детей показало, что в 90,1% случаев регистрируются распространенные, двухсторонние, различной степени выраженности пневмосклероз и деформации бронхов, осложнившиеся у 9,1% больных пневмотораксом. Анализ зависимости клиники от особенностей выделяемой флоры из дыхательных путей показал, что наиболее тяжелое течение заболевания сопряжено с хронической колонизацией синегнойной палочки, ростом ее резистентности к применяемым антибиотикам. Нарушения ФВД не было у 45,5% детей (ОФВ1 > 80,0% от нормы), 45,5% имели ОФВ1 60-79,0% от нормы, 9,2% - ОФВ1 < 60,0% от нормы. У 31,3% пациентов наряду с быстро прогрессирующим хроническим бронхолегочным процессом были зарегистрированы признаки подострого и хронического легочного сердца, о чем свидетельствуют ЭхоКГ-исследования. Практически все дети имели патологию со стороны ЛОР-органов в виде аденоидных вегетации, синуситов, полипов, гипертрофии небных миндалин (31,8, 27,3, 9,1, 31,8% соответственно).

Таким образом, настоящее исследование позволило сделать следующие выводы:

  1. В г. Минске наблюдается относительно невысокий процент ранней диагностики муковисцидоза (53,7%), что обусловлено отсутствием скрининга новорожденных и недостаточной настороженностью врачей.
  2. Наиболее распространенной формой муковисцидоза у больных г. Минска является смешанная с выраженным клиническим полиморфизмом (93,8%), среднетяжелой и тяжелой степени (53,1 и 31,3% соответственно). Тяжелое течение заболевания сопряжено с хронической синегнойной инфекцией.
  3. Увеличилась продолжительность жизни пациентов, улучшился их нутритивный статус, что можно объяснить повышением качества диспансеризации с соблюдением протокола ведения больных муковисцидозом.
  4. Проблема муковисцидоза в г. Минске перестала быть чисто педиатрической, что требует подготовки в этой области терапевтов, врачей узких специальностей.

Бобровничий В. И., Матвеева Т. В., Галица Т. М.
Белорусский государственный медицинский университет, 3-я детская клиническая больница, г. Минск.

(Опубликовано в журнале "Медицинская панорама" № 10, ноябрь 2004)

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки:



  • Натриевые лампы для теплиц. Электронный балласт для натриевых ламп. Лампы натриевые.