HELLP-синдром: историческая справка


Многолетний акушерский опыт показывает, что на практике существенное значение имеют не столько легкие гестозы, сколько тяжелые, длительно текущие и «атипичные», поскольку именно они значительно влияют на уровни материнской и перинатальной заболеваемости и смертности. Наряду с классическими поздними гестозами, клинически проявляющимися триадой Цангемейстера, особого внимания заслуживают так называемые нетипичные гестозы — группа заболеваний с преимущественным поражением печени, иногда на фоне или с последующим развитием симптомов позднего гестоза. Они, являясь довольно редкими осложнениями беременности, протекают тяжело и могут иметь самые серьезные последствия как для матери, так и для плода, вплоть до развития печеночной недостаточности и смертельного исхода. Традиционно к нетипичным гестозам относят HELLP-синдром, клиническая интерпретация которого остается далекой от ясности, давая основу для дальнейших исследований.

Историческая справка

Термин «HELLP-синдром» предложил в 1982 г. L. Weinstein, описавший «классический» симптомокомплекс:

  • микроангиопатическая гемолитическая анемия — гемолиз (H — hemolysis),
  • повышение концентрации печеночных ферментов в плазме крови (EL — elevated liver enzymes),
  • тромбоцитопения (LP — low platelets).

Заболевание же впервые было обнаружено в 1954 г. у беременных с эклампсией J. Pritchard и соавторами.

В отечественной литературе о HЕLLP-синдроме сведений очень мало (большая часть — учебные издания), тогда как в зарубежной эта акушерская патология отмечается достаточно часто, невольно порождая вопрос о правильности подходов к диагностике и трактованию «у нас и у них». За 25 лет у акушеров сложился стереотип HELLP-синдрома как редкой патологии, протекающей в тяжелой форме, встречающейся только при тяжелом гестозе и заканчивающейся летальным исходом, а также требующей для постановки диагноза наличия всех признаков триады H-EL-LP. В русскоязычных руководствах, учебниках и пособиях утверждается, что «HELLP-синдром возникает, как правило (до 70%), в III триместре беременности (27-36 недель), чаще у многорожавших. Частота составляет 0,1-0,6% среди всех беременных, 4-12% среди беременных с тяжелым гестозом, риск материнской смертности 75%, перинатальная смертность достигает 80%».

Изучение и анализ литературных сообщений, первоисточников, а также собственные наблюдения позволяют утверждать, что все это является заблуждением. Отчасти это связано с особенностями перевода (преэклампсия в англоязычной литературе — просто гестоз, а не его тяжелая форма, как принято в русскоязычной акушерской школе), а также, вероятно, с неправильной интерпретацией приведенных в первоисточниках сведений. Так, большинство авторов ссылаются на статью Вейнштейна, опубликованную в 1985 г., которая на самом деле является кратким и очень неполным изложением более ранней — 1982 г. Вейнштейн описывает 29 случаев HELLP-синдрома у беременных с преэклампсией, то есть с гестозом в нашем понимании (все с протеинурией, 13 из 29 с артериальной гипертензией выше 160/110 мм рт. ст.), у которых выявлены тромбоцитопения и повышение печеночных ферментов в сыворотке крови. При этом гемолиз выявлен только у одной беременной (3,5%), именно она впоследствии погибла. По данным Вейнштейна, материнская смертность составила 3,5%, а перинатальная — 10,5% (3 из 29). J. Pritchard сообщает о 2% случаев гемолиза из 95 наблюдений беременных с эклампсией. В более поздних сообщениях другие авторы также указывают на редкую встречаемость гемолиза, невысокую материнскую и перинатальную летальность.

Неполный симптомокомплекс, когда развиваются не все признаки HELLP-синдрома, также давно описан в литературе: при отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается как ELLP-синдром, при отсутствии тромбоцитопении — HEL-синдром. Однако особого внимания заслуживает довольно часто встречающееся у беременных изолированное увеличение печеночных ферментов (ферментопатия) без каких-либо других проявлений, и, хотя это состояние не описано как ЕL-синдром, его дальнейшее изучение сможет уточнить роль в развитии осложнений гестации. Возможно, это окажется манифестом HELLP-синдрома или его латентной фазой.

Эти размышления приводят нас к вопросу «Что же есть НELLP-синдром?». В ответ можно предложить три версии:

  1. вариант позднего гестоза,
  2. атипичный гестоз или
  3. осложнение позднего гестоза.

Полагая, что гестоз (преэклампсия в трактовке Международной классификации болезней) является синдромом полиорганной недостаточности, HELLP-синдром может рассматриваться и как гестоз, характеризующийся преимущественным поражением печени, и как атипичный гестоз. Может ли HELLP-синдром быть вариантом позднего гестоза? Если учитывать, что описаны случаи этой патологии при отсутствии триады Цангемейстера (около 20% случаев), то не может. Категорично также можно отрицать утверждение, что «HELLP-синдром является следующей стадией прогрессирования преэклампсии или эклампсии».

Так же как и вся триада Цангемейстера (отеки, протеинурия и артериальная гипертензия) не всегда встречается при гестозе, все три критерия так называемого HELLP-синдрома (триада Вейнштейна) бывают крайне редко. Нам представляется, что правильнее трактовать обсуждаемую патологию как атипичный гестоз, тогда как полная его форма с наличием всей триады Вейнштейна и есть HELLP-синдром (табл. 1). Именно в этом случае наличие его будет свидетельствовать о крайней тяжести гестоза.

----------------------
Вы читаете тему:
HELLP-синдром: современная концепция (Малевич Ю. К., Шостак В. А. Белорусский государственный медицинский университет, 5-я городская клиническая больница г. Минска. Журнал «Медицинская панорама» № 1, январь 2009)

  1. Историческая справка.
  2. Патогенез.
  3. Клиническая картина и дифференциальный диагноз.
  4. Ведение беременных с HELLP-синдромом.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: