HELLP-синдром: патогенез


Патогенез HELLP-синдрома, так же как и патогенез гестоза, остается до конца не изученным. С учетом последних исследований появилось мнение, что HELLP-синдром имеет аутоиммунную природу, вплоть до трактования его как проявления катастрофического антифосфолипидного синдрома. При HELLP-синдроме в 70% случаев выявляются антифосфолипидные, а также антитромбоцитарные, антиэндотелиальные и другие аутоантитела. Создается впечатление, что аутоиммунная патология является фактором, предопределяющим развитие самых тяжелых осложнений при гестозе (В. Н. Серов, Н. М. Пасман и др.). Присоединение HELLP-синдрома, очевидно, указывает на крайнюю степень дезадаптации организма матери в попытке обеспечить потребности плода.

Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом — основные этапы развития HELLP-синдрома. Причиной повреждения эндотелия являются, по-видимому, токсические продукты, выделяемые из ишемизированного трофобласта, такие как ФНО-α, прокоагулянтные простагландины, эндотелин-1. Повреждение эндотелия увеличивает агрегацию тромбоцитов, вовлекая в этот процесс волокна коллагена, фибрин, IgG, IgM и систему комплемента. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксана и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что в свою очередь вызывает генерализованный артериолоспазм, который является причиной ухудшения кровотока в органах, вызывая ишемию в плаценте, мозге, почках и, соответственно, в печени. Все это создает порочный круг, разорвать который можно только прерыванием беременности.

Таблица 1. Соотношение классического и атипичного гестозов.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия развивается вторично, после активации коагуляционного каскада. Фрагментация эритроцитов происходит после прохождения через фибриновые нити в микроциркуляторном русле, фосфолипиды разрушенных эритроцитов напрямую стимулируют тромбоциты. Массивный внутрисосудистый гемолиз ведет к дальнейшему прогрессированию коагулопатии, поражению печени, чрезвычайно быстрому развитию полиорганной недостаточности. Помимо этого в печени обнаруживаются перипортальные некрозы и кровоизлияния вплоть до разрыва капсулы печени. Микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризует максимально тяжелое проявление HЕLLP-синдрома. Хотя некоторые характеристики микроангиопатической гемолитической анемии, вызывающей тромбозы мелких и средних сосудов и полиорганную недостаточность, могут имитировать клиническую картину ДВС, они являются представителями отличной группы заболеваний. Связь HELLP-синдрома и ДВС-синдрома остается спорной. При HELLP-синдроме такие коагуляционные тесты как протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, уровень фибриногена в норме. Есть расчеты, показывающие, что ДВС-синдром развивается только в 5% случаев HELLP-синдрома; частота развития острой формы ДВС-синдрома достоверно увеличивается с увеличением интервала между постановкой диагноза и родоразрешением.

----------------------
Вы читаете тему:
HELLP-синдром: современная концепция (Малевич Ю. К., Шостак В. А. Белорусский государственный медицинский университет, 5-я городская клиническая больница г. Минска. Журнал «Медицинская панорама» № 1, январь 2009)

  1. Историческая справка.
  2. Патогенез.
  3. Клиническая картина и дифференциальный диагноз.
  4. Ведение беременных с HELLP-синдромом.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: