Острая желтая (жировая) дистрофия печени


Острая желтая (жировая) дистрофия печени (dуstrophia heрatis blava acuta), острый жировой гепатоз беременных. Заболевание впервые было описано H. L. Sheehan в 1940 г. Острый жировой гепатоз наблюдается чрезвычайно редко (1 случай на 13 000 родов) и проявляется чаще после 30 недель беременности, хотя возможно развитие заболевания уже во втором триместре. Материнская и перинатальная смертность при клинически выявляемой форме составляет около 50%.

Патогенез неясен. Острая желтая дистрофия печени может быть исходом чрезмерной рвоты беременных или других форм гестозов. Это осложнение чаще возникает у первородящих, при многоплодии. Основным фактором развития заболевания считают дефект системы ферментов, участвующих в метаболизме липидов.

Патологическая анатомия. Массивное мелкокапельное отложение жира в гепатоцитах, более выраженное в центральных отделах долек. Некротические и воспалительные изменения клеток отсутствуют или минимальны. В результате жирового и белкового перерождения печеночных клеток происходит уменьшение размеров печени, возникают некрозы и атрофия печени. Как правило, наблюдаются сопутствующие изменения в других внутренних органах: жировая дистрофия канальцев почек, геморрагический панкреатит. Развиваются ДВС, геморрагический синдром. Характерно постепенное снижение функции печени и почек.

Клиника. В ранней стадии заболевание клинически проявляется общим недомоганием, тошнотой, рвотой (70% случаев), потерей аппетита, желудочным дискомфортом в третьем триместре беременности. Желтуха присоединяется спустя 1-2 недели (95%), зуд отмечается редко. Затем возникают геморрагический диатез, лихорадка, асцит, уменьшаются размеры печени (без артериальной гипертензии). Заболевание чревато развитием тяжелых осложнений - гестоза, фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности, послеродовых кровотечений, печеночной энцефалопатии и комы.

Лабораторно: небольшой подъем уровня трансаминаз (до 300 Е/л) и общего билирубина (32,5-510,8 мкмоль/л), гипогликемия (часто глубокая), гипоальбуминемия (18-30 г/л), гипофибриногенемия (менее 2,4 г/л), увеличение протромбинового времени. Наблюдается лейкоцитоз (более 15 × 109/л) с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитопения.

Ультрасонография и компьютерная томография дают возможность визуализировать уменьшение размеров печени и ее жировую инфильтрацию. Вместе с тем чувствительность и специфичность этих методов недостаточны для точной диагностики. Для верификации диагноза рекомендуется чрескожная биопсия печени, если показатели коагуляции станут нормальными и уменьшится асцит (но только после родоразрешения).

Острый жировой гепатоз можно заподозрить, если при беременности (особенно первой) быстро прогрессирует тяжелое поражение печени с умеренной желтухой, энцефалопатией, уменьшением размеров печени на фоне отсутствия (у половины беременных) симптомов гестоза.

Дифференцированный диагноз. Вирусный и лекарственный гепатит, первичный билиарный цирроз, тромбоз печеночных вен.

Прогноз беременности в большинстве случаев неблагоприятный. Общая продолжительность заболевания - 1-2 недели. Больные умирают от печеночно-клеточной или почечной недостаточности, геморрагического панкреатита.

Тактика ведения: срочное родоразрешение по жизненным показаниям с обязательной трансфузией свежезамороженной плазмы, хотя прерывание беременности редко улучшает прогноз. Симптоматическая терапия после родоразрешения способствует обратному развитию заболевания, нормализации функции печени, регрессу желтухи; структура печени и почек восстанавливается.

______________________
Вы читаете тему: Ранние и атипичные гестозы (Шостак В. А. 5-я клиническая больница г. Минска. "Медицинская панорама" № 8, сентябрь 2005)

  1. Понятие о ранних гестозах и их патогенез.
  2. Рвота беременных и слюнотечение.
  3. Дерматозы беременных (почесуха, зуд), нейро- и психопатия.
  4. Редкие формы раннего гестоза (тетания, остеомаляция, хорея и др.).
  5. Атипичные гестозы. HELLP-синдром.
  6. Острая желтая (жировая) дистрофия печени.
  7. Холестатический гепатоз беременных.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: