Этиопатогенез, классификация, патологическая анатомия бронхоэктатической болезни


Бронхоэктатическая болезнь - хроническое неспецифическое приобретенное, изначально локальное, прогрессирующее заболевание; патогенетически связанное с неразрешившейся нижнедолевой пневмонией, перенесенной в детском или подростковом возрасте. Морфологическим субстратом является фиброзный ателектаз, рубцовая трансформация бронхов, бронхоэктазы, хроническое гнойное воспаление в пораженных бронхах. Клинически проявляется обострениями хронического воспалительного процесса в бронхах, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением.

В отечественной медицине в течение многих лет бронхоэктатическая болезнь не выделялась как самостоятельная нозологическая форма. В связи с тем, что бронхоэктатическая болезнь обычно возникает через несколько лет после тяжелой острой пневмонии, ее рассматривали как один из многих вариантов течения хронической пневмонии (Углов Ф.Г., 1976; Струков А.И., Кодолова И.М., 1984 и др.).

Несомненно, бронхоэктазы могут развиться при любом хроническом заболевании легких, в том числе и на фоне хронической пневмонии (хронического локального бронхита). Но появление бронхоэктазов инициирует процесс, качественно отличающийся от хронической пневмонии по морфологическому субстрату, клинике, характеру течения, прогнозу и требующий иного лечения, в других условиях и иногда другими специалистами. Поэтому бронхоэктатическая болезнь в начале 70-х гг. окончательно выделилась из «хронической пневмонии» как отдельная нозологическая форма. Однако по-прежнему в большинстве руководств в главах, посвященных хронической пневмонии, описывается морфологический субстрат патологии, характерный для бронхоэктатической болезни. Интерпретация хронических процессов, при которых существуют бронхоэктазы, может осуществляться легче, если помнить, что кроме бронхоэктатической болезни как самостоятельной формы существуют вторичные бронхоэктазы, осложняющие течение многих хронических заболеваний легких. Таким образом, следует различать бронхоэктатическую болезнь как нозологическую форму и вторичные бронхоэктазы как неизбежное следствие прогрессирования другой хронической легочной патологии.

Этиопатогенез. Большинство авторов связывает развитие бронхоэктатической болезни с совокупным или изолированным воздействием на бронхи и паренхиму различных факторов. Указывается на связь с хроническим воспалительным процессом в придаточных пазухах носа и верхних дыхательных путях; сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами; недоразвитием анатомических структур стенки, бронхов; нарушением кровоснабжения и иннервации бронхов; недостаточностью сурфактантной системы.

У лиц с бронхоэктатической болезнью перечисленные факторы часто прослеживаются, но они не имеют прямого отношения к патогенезу и могут рассматриваться только как способствующие более тяжелому течению пневмонии (дефицит сурфактанта), быстрому инфицированию бронхов (хроническое воспаление придаточных пазух).

Для понимания этиопатогенеза бронхоэктатической болезни значительно важнее вспомнить известные авторитетные суждения. В 1968 г. А.Я. Цигельник доказал, что непременным условием развития бронхоэктатической болезни является ателектаз доли легкого. Однако автор полагал, что ателектаз возникает в связи со сдавлением бронхов гиперплазированными лимфатическими узлами. Это мнение не подтвердилось в последующем. Ателектаз обусловлен поствоспалительной карнификацией, поэтому следует использовать термин не «обтурационный ателектаз», а «фиброзный ателектаз». Механизм его развития будет рассмотрен ниже. В.П. Сильвестров (1974), ссылаясь на работы других авторов, напоминает, что защищенность дыхательных путей от инфекции обеспечивается нормальным функционированием механизмов самоочищения бронхов (эскалаторная функция мукоцилиарного аппарата, кинетическая энергия выдыхаемого воздуха, перистальтика мелких бронхов, система местного иммунитета). Н.В. Путов и Ю.Н.Левашов (1978) в числе многих факторов патогенеза бронхоэктатической болезни придают значение всегда выявляющемуся при бронхографии нарушению проходимости бронхов 5-б-го порядка.

Часто прослеживаемая связь бронхоэктатической болезни с перенесенной в прошлом пневмонией, результаты многочисленных (350 больных) бронхологических исследований (бронхоскопия, бронхография), клинико-рентгенобронхологические и морфологические сопоставления, вышеприведенные классические сведения позволяют предложить к рассмотрению нижеследующий механизм развития бронхоэктатической болезни.

Тяжело протекающие нижнедолевые лобарные пневмонии сопровождаются поствоспалительной карнификацией паренхимы, деструкцией, облитерацией, сужением средних и мелких бронхов. Это ведет к развитию фиброзного ателектаза, стойкому нарушению вентиляции пораженной доли. Лица, имеющие такие изменения в легких, выписываются из стационара с клиническим излечением. Рентгенологически у них выявляется локальный фиброз и компенсаторная эмфизема соседней доли.

При обтурации мелких ветвей бронхи, расположенные проксимальнее, теряют способность очищаться от мокроты посредством кашля, что связано с отсутствием движения воздуха по бронхам, выключением других факторов их самоочищения (сократимость бронхов, нарушение эскалаторной функции эпителия бронхов).

В бронхах невентилируемой доли легкого постоянно скапливается слизь, служащая питательной средой для микробов. Бронхи колонизируются огромным количеством аэробных гноеродных бактерий. Создаются условия для развития хронического воспалительного процесса в стенках бронхов.

Как следствие хронического локального катарального, а затем гнойного бронхита происходит рубцовое перерождение стенок бронхов. Фиброзная ткань подвергается истончению, растяжению, формируются бронхоэктазы. Это протекает медленно, и развернутая клиническая картина бронхоэктатической болезни возникает через 3-5-10-15 лет после перенесенной в детстве тяжелой пневмонии. Улучшение результатов лечения острых пневмоний у детей с отсутствием постпневмонического фиброза и достижением функциональной реабилитации в 60-70-е гг. в связи с применением антибиотиков широкого спектра действия привело к резкому уменьшению числа пациентов с бронхоэктатической болезнью в 70-80-е гг. Этот факт подтверждает правильность приведенной точки зрения о патогенезе бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктазы, механизм развития которых отражен выше, анамнестически связанные с пневмониями детского и подросткового возраста, называются первичными. При первичном процессе патология (пневмония), вызвавшая его возникновение, к моменту появления бронхоэктатической болезни не имеет клинических признаков. Отмечается только симптомокомплекс, характерный для бронхоэктатической болезни, которая в клиническом диагнозе ставится на первое место.

Расширение бронхов может возникнуть на фоне многих хронических заболеваний легких (фиброзно-кавернозный и цирротический туберкулез, хронический абсцесс, хронический бронхит II-III степени, доброкачественные опухоли бронхов, врожденные и приобретенные стенозы бронхов, пороки развития легких).

Бронхоэктазы, формирующиеся при этих заболеваниях, называются вторичными, потому что они возникают как осложнения основного процесса. В клинической картине обычно доминируют признаки основной патологии.

Механизм развития вторичных бронхоэктазов в зависимости от характера основного заболевания может быть двояким.

При фиброзно-кавернозном и цирротическом туберкулезе, хроническом абсцессе, гипоплазиях легких, хроническом бронхите патогенез вторичных бронхоэктазов такой же, как и первичных и связан с выраженным фиброзом и нарушением вентиляции в пораженной доле, вызванными основным заболеванием. Нарушение вентиляции сопровождается выключением процессов самоочищения бронхов, что в свою очередь ведет к задержке бронхиального секрета, служащего питательной средой для микрофлоры. Происходит массивная бактериальная колонизация бронхов невентилируемой доли. В них возникает хроническое воспаление, ведущее к фиброзной дегенерации стенок бронхов. Вследствие растяжения рубцов формируются вторичные бронхоэктазы.

При внутрибронхиальных патологических процессах (доброкачественные опухоли, инородные тела в бронхах, врожденные и приобретенные стенозы бронхов, трахеобронхомегалия) в патогенезе вторичных бронхоэктазов пусковым моментом является не пневмофиброз, а препятствие в бронхе, ведущее к нарушению бронхиального дренажа. Это приводит к задержке бронхиального секрета и бактериальной колонизации, возникновению локального хронического бронхита в бронхах, расположенных дистальнее препятствия, рубцовому перерождению стенок бронхов и развитию вторичных бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется прогрессированием, которое происходит через распространение хронического воспалительного процесса на здоровые бронхи. Гнойная мокрота из пораженных бронхов систематически забрасывается в соседние бронхи, в которых постепенно развивается хронический эндобронхит. Это вызывает вторичную пневмонию, облитерацию мелких бронхов и нарушение вентиляции в соответствующих сегментах. В дальнейшем включается вышеуказанный механизм возникновения бронхоэктазов, ведущий к поражению всех бронхов.

В связи с тем, что прогрессирование хронического воспалительного процесса происходит преимущественно по бронхам, при тотальном поражении развивается бронхообструктивный синдром, выявляющийся при оценке функции внешнего дыхания (Кокосов А.Н., 1998).

Финалом прогрессирующего течения является развитие хронической гнойнообструктивной болезни легких, основным проявлением которой служат прогрессирующая хроническая гнойная интоксикация и прогрессирующая хроническая дыхательная недостаточность.

Классификация. Основными критериями классификации бронхоэктатической болезни являются тяжесть клинического течения и протяженность процесса по бронхам. На основании этих критериев по мере прогрессирования болезни выделяют 4 клинических формы: легкую; выраженную; тяжелую; тяжелую с осложнениями (Ермолаев В.Р., 1965; Путов Н.В., Левашов Ю.Н., 1978). Легкое течение соответствует поражению одной доли. Выраженная форма наблюдается при поражении двух долей. При тяжелой форме отмечается поражение бронхов всех долей.

Различают цилиндрические, веретенообразные, смешанные бронхоэктазы. Выделяемые ранее мешотчатые бронхоэктазы являются морфологическим субстратом врожденного заболевания - кистозной гипоплазии.

В зависимости от активности воспалительного процесса в бронхах в течении болезни различают фазы обострения и ремиссии.

При формулировке основного диагноза не следует использовать термин «бронхоэктазия»; к примеру: бронхоэктазия нижней доли левого легкого. Следует употреблять термин «бронхоэктатическая болезнь». Если необходимо отметить в диагнозе бронхоэктазы, осложняющие течение другого заболевания, то на второе место после основной патологии следует поставить «вторичные бронхоэктазы» с указанием локализации.

Патологическая анатомия. Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни хорошо изучена по препаратам резецированных легких. Пораженная доля легкого отличается бледным или синюшным цветом, уменьшена в размерах, плотной консистенции. Легочная ткань фиброзно перерождена, отдельные дольки могут быть эмфизематозными. Бронхи 3-6-го порядка расширены и заканчиваются слепо.

При гистологическом исследовании в стенках бронхов определяются признаки хронического гнойного воспаления, метаплазия бронхиального эпителия в плоский или полное замещение его соединительной тканью, деструкция хрящей, фиброзное перерождение гладких мышц, артериовенозные аневризмы в сосудах бронхиальной стенки.

=================

Вы читаете тему:

О бронхоэктатической болезни при изменившихся представлениях об этиопатогенезе

  1. Этиопатогенез, классификация, патологическая анатомия бронхоэктатической болезни
  2. Клиника и течение бронхоэктатической болезни
  3. Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни
  4. Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни

Лаптев А.Н., БелМАПО.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 9, ноябрь 2002.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: