Гипертрихоз приобретенный ланугинозный (приобретенный гипертрихоз пушковых волос, приобретенная пушковая волосатость) проявляется в подростковом и более старшем возрасте (17-70 лет) неожиданным интенсивным ростом волос в области лица и на других участках - «злокачественный пушок». Патогенез заболевания не ясен. Гипертрихоз ланугинозный может сопровождаться глосситом, черным акантозом. Клиническая картина этой формы гипертрихоза характеризуется быстрым ростом пушковых волос, тонкие пушковые волосы заменяются густыми, светлыми или темно-рыжими. Иногда за одну ночь, внезапно, все тело или его отдельные участки покрываются длинными пушковыми волосами, что придает больному обезьяноподобный вид. Заболевание наблюдается при раке желчного и мочевого пузыря, легкого, бронхов, молочной железы, кишечника, яичника.
Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля (круговидная эритема Гаммеля) считается маркером злокачественных новообразований внутренних органов. Заболевание развивается чаще всего на фоне аденокарциномы желудка, молочной железы, легкого, опухоли мозга, гениталий, саркомы, миеломы. Эритема возникает у больных 45-75 лет за несколько месяцев до проявления первых признаков злокачественной опухоли. В основе высыпаний на коже лежат аутоиммунные нарушения. Дерматоз характеризуется пятнистой эритемой в виде причудливых, быстро перемещающихся фигур, кругов, колец, гирлянд на коже лица, туловища, конечностей. По периферии элементов отмечается мелкопластинчатое шелушение. Первые высыпания локализуются обычно на лице в виде эритемы, шелушения, умеренного зуда. Затем сыпь распространяется на туловище, верхние и нижние конечности. Эритема напоминает шкуру зебры. Отмечается распространение фигур на периферию, где образуются участки гиперпигментации и шелушения. Высыпания регрессируют медленно, даже при проведении местной терапии. После удаления опухоли вначале исчезает зуд, а затем постепенно разрешаются кожные высыпания.
Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) вместе с глосситом и заедой представляет собой характерные признаки глюкагономы - редкой опухоли из α-клеток островков поджелудочной железы. Заболевание обусловлено избытком глюкагона в крови, однако точный патогенез неизвестен. Возможно, появление высыпаний связано с недостатком питательных веществ, что иногда подтверждается улучшением состояния при приеме препаратов цинка и аминокислот.
Сообщается о развитии некролитической мигрирующей эритемы при тяжелом циррозе печени и раке легкого. Клинически она представлена в виде воспаленных бляшек с краевым ростом и заживлением в центре. По периферии имеются пузыри, корки, чешуйки. При слиянии бляшек очаги напоминают географическую карту, располагаясь спирале- и кольцевидно или дугообразно. Локализация высыпаний - окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода; крупные кожные складки, сгибательные поверхности конечностей. Некролитическая мигрирующая эритема получила название из-за склонности к периферическому росту; для нее характерны эрозии, корки и послевоспалительная гиперпигментация. У больных кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями. Кроме того, имеются блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда. Диагноз устанавливают при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (при норме 50-250 нг/л).
Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение содержания аминокислот и цинка в сыворотке. Патоморфологически отмечается полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропическая дистрофия и лизис органелл. Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли. Диагностика основывается на клинической картине, подтвержденной результатами биопсии кожи и определения уровня глюкагона в крови. Течение и прогноз заболевания зависят от гистологического строения глюкагономы. К моменту диагностики большинство больных уже имеет метастазы в печени. Однако продолжительность жизни относительно велика даже при их наличии. Некролитическая мигрирующая эритема очень плохо поддается лечению. Имеются сообщения об эффективности заместительной терапии цинком. Хирургическое удаление опухоли сопровождается постепенным исчезновением симптомов заболевания, однако приводит к выздоровлению всего в 30% случаев, что связано с частым метастазированием в печень. Химиотерапия обычно малоэффективна.
=================
Вы читаете тему:
Облигатные паранеопластические дерматозы
- Классификация паранеопластических дерматозов.
- Злокачественный черный акантоз.
- Синдромы Хоуэла-Эванса-Кларка, Базекса и карциноидный синдром.
- Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема.
- Болезнь Педжета и синдром Свита.
- Паранеопластическая пузырчатка.
Адаскевич В.П., Хассуана С.М. Витебский ГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, январь 2002.