Атипичные гестозы. HELLP-синдром

Выделение этой группы обусловлено возникновением при беременности поражения печени, иногда на фоне или с последующим развитием симптомов позднего гестоза. Поскольку эти осложнения связаны только с беременностью, проходят после ее прерывания, то они также являются гестозом, но протекающим нетипично. Доказаны общие патогенетические механизмы атипичных и поздних гестозов. Патология печени - довольно редкое осложнение беременности, однако обычно она протекает тяжело и может иметь самые серьезные последствия как для матери, так и для плода, вплоть до развития печеночной недостаточности и смертельного исхода.

К атипичным гестозам следует отнести:

HELLP-синдром.
Острую желтую (жировую) дистрофию печени (острый жировой гепатоз беременных).
Холестатический гепатоз (желтуха) беременных.

HELLP-синдром. Характеризуется триадой симптомов, впервые описанной Вейнстейном в 1982 г. как HELLP-синдром. Первые буквы обозначают триаду симптомов:

H - hemolysis (гемолиз),
EL - elevated liver enzymes (повышение уровня печеночных ферментов),
LP - low platelet (тромбоцитопения).

Эпидемиология. HELLP-синдром возникает, как правило (до 70%), в третьем триместре беременности (27-36 недель), чаще у многорожавших (42%). У трети больных это осложнение беременности развивается после родов. Частота составляет 0,1-0,6% среди всех беременных, 4-12% среди беременных с гестозом. Пациентки с HELLP-синдромом относятся к группе самого высокого риска материнской заболеваемости и смертности (до 75%), перинатальная смертность в этой группе составляет 8-79%. Дети, родившиеся от матерей с HELLP-синдромом, имеют риск развития тромбоцитопении.

Патогенез. В развитии HELLP-синдрома, вероятно, имеют значение аутоиммунные реакции (аутоиммунное поражение эндотелия → гиповолемия со сгущением крови → образование микротромбов с последующим фибринолизом). С этим связаны рекомендации использовать для лечения иммунодепрессанты и глюкокортикоиды. Такое проявление HELLP-синдрома, как тромбоцитопения, вызвано истощением тромбоцитов вследствие образования микротромбов на поврежденном эндотелии сосудов. Выраженные циркуляторные нарушения становятся причиной манифестации поражения многих органов - мозга, почек, печени. Один из кардинальных симптомов - гемолиз - характеризуется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, их разрушенных ферментов и полихромазией. При разрушении эритроцитов высвобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистой коагуляции (хронический ДВС-синдром). Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повышению уровня печеночных ферментов, перерастяжению глиссоновой капсулы, что клинически проявляется болями в правом подреберье, эпигастрии.

Патологическая анатомия. При этом заболевании в печени наблюдаются перипортальные и субкапсулярные геморрагии и даже гематомы, отмечаются дегенеративные изменения гепатоцитов, отложения фибрина в синусоидах. Архитектоника печени в целом не изменяется. У каждой четвертой женщины с HELLP-синдромом выявляют тяжелое микровезикулярное перерождение печени.

Клиника. Классические симптомы - эпигастральная боль, тошнота и рвота. Клиническая картина характеризуется стремительным течением с быстрым нарастанием симптоматики: к изложенным выше симптомам присоединяются желтуха, рвота кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и кома. Размеры печени увеличены или нормальные.

Лабораторно: гемолитическая анемия с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы, 2-10-кратное повышение уровня трансаминаз, тромбоцитопения (менее 100 × 10⁶/л). Степень тяжести синдрома отражает увеличение активности лактатдегидрогеназы наряду с тромбоцитопенией. Несмотря на характерные лабораторные тесты (гемолиз, повышение уровня ферментов печени, тромбоцитопения) симптомы позднего гестоза (протеинурия и артериальная гипертензия) могут отсутствовать у 20% женщин. Большинство клинических симптомов не типично для гестоза, особенно если синдром не сочетается с ним (10%), развивается во втором триместре (15%) или в послеродовом периоде.

Дифференциальный диагноз. Трудности возникают при мимикрии симптомов: боль в эпигастрии может имитировать гастроэнтерологические болезни (например, холелитиаз, аппендицит); повышение уровня ферментов печени в сочетании с гипербилирубинемией - болезни печени (вирусный гепатит); тромбоцитопения в комбинации с гемолитической анемией, неврологическими симптомами и почечной недостаточностью возможна при тромбоцитопенической пурпуре. Тромбоцитопению, гемолиз, также как и симптомы гестоза с почечной недостаточностью или без, необходимо дифференцировать с различными аутоиммунными болезнями (системная красная волчанка), что в некоторых случаях крайне трудно. Следовательно, все беременные с болями в эпигастрии независимо от наличия признаков гестоза должны рассматриваться как пациентки с потенциальным HELLP-синдромом и подлежать немедленному лабораторному обследованию. Лишь клинико-физиологическая интерпретация этих симптомов позволяет диагностировать HELLP-синдром как гестоз, который в запущенных случаях является по сути вариантом полиорганной недостаточности.

Лечение и акушерская тактика. HELLP-синдром быстро прогрессирует, и считается, что единственным методом лечения является прерывание беременности, независимо от ее срока, до развития значительной коагулопатии потребеления. При этом надо помнить, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают максимума в течение 24-48 часов после родоразрешения (в отличие от тяжелого гестоза, при котором эти показатели регрессируют).

Выявление HELLP-синдрома - показание для немедленного начала интенсивной терапии, которая главным образом должна рассматриваться как предоперационная подготовка. В послеродовом периоде достаточно эффективны плазмаферез с заменным переливанием свежезамороженной плазмы, коррекция гиповолемии, системы свертывания (восполнение факторов свертывания и тромбоцитов), антигипертензивная терапия, а также применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

В литературе имеются данные о выжидательной тактике ведения больных с HELLP-синдромом при сроке гестации до 32 недель. Авторы утверждают, что синдром может быть обратим, поэтому целесообразно использование фармакологической вазодилатации, увеличение объема циркулирующей плазмы при постоянном мониторировании состояния плода и матери, которое может быть достигнуто только в высококвалифицированном перинатальном центре.

______________________
Вы читаете тему: Ранние и атипичные гестозы (Шостак В. А. 5-я клиническая больница г. Минска. "Медицинская панорама" № 8, сентябрь 2005)

Добавить комментарий