HELLP-синдром: клиническая картина и дифференциальный диагноз

Клиника

Клиническая картина характеризуется стремительным течением с быстрым нарастанием симптоматики: присоединяются желтуха, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и кома. Эпигастральная боль (симптом Шосье), тошнота и рвота кровью — общепринятые клинические симптомы атипичного гестоза — выявляются на поздних стадиях этой патологии, в то время как поначалу их не бывает, это и является причиной поздней диагностики. В то же время одной клиники недостаточно для верификации, которая должна быть проведена и на основе клинико-лабораторных критериев — гемолиза (с уровнем общего билирубина более 20,5 мкмоль/л), повышения уровня печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы > 70 МЕ/л, лактатдегидрогеназы > 600 МЕ/л) и тромбоцитопении.

Одним из основных клинико-лабораторных симптомов атипичного гестоза является гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия), который верифицируется наличием в мазке периферической крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазии. Разрушение эритроцитов приводит к увеличению в крови содержания непрямого билирубина. Гипоксия гепатоцитов в результате гемолиза эритроцитов ограничивает активность ферментов печеночных клеток, не способных утилизировать возрастающее количество непрямого билирубина, избыток которого обусловливает окрашивание кожи и слизистых оболочек. Микроангиопатическая гемолитическая анемия развивается вторично после активации коагуляционного каскада. Массивный внутрисосудистый гемолиз ведет к дальнейшему прогрессированию коагулопатии, поражению печени, чрезвычайно быстрому развитию полиорганной недостаточности. Именно микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризует максимально тяжелое проявление HЕLLP-синдрома. Хотя некоторые характеристики микроангиопатической гемолитической анемии, вызывающей тромбозы мелких и средних сосудов и полиорганную недостаточность, могут имитировать клиническую картину ДВС, они являются представителями отличной группы заболеваний. При HELLP-синдроме такие коагуляционные тесты как протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, уровень фибриногена в норме.

Нарушение кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина и развитие гипоксии приводят к дегенерации гепатоцитов и появлению маркеров цитолитического синдрома (увеличение печеночных ферментов) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности (снижение белоксинтезирующей функции, уменьшение синтеза факторов свертывания крови, приводящее к развитию кровоточивости). При обструкции кровотока и дистрофических изменениях в гепатоцитах наступает перерастяжение глиссоновой капсулы, что ведет к появлению жалоб на боли в правом подреберье и в эпигастрии (симптом Шосье), свидетельствующих о поздней стадии заболевания. Повышение внутрипеченочного давления может привести к кровоизлиянию с образованием субкапсулярной гематомы печени и ее разрыву при малейшем механическом воздействии (повышение внутрибрюшного давления при родах через естественные родовые пути, пособие по Кристеллеру и т. д.). Спонтанный разрыв печени является редким, но тяжелым осложнением при HELLP-синдроме, обусловливая высокую материнскую смертность (58-70%).

Степень тяжести атипичного гестоза коррелирует с увеличением активности лактатдегидрогеназы, отражающей степень повреждения гепатоцитов и тяжесть гемолиза, и тромбоцитопенией. По аналогии со шкалой тяжести позднего гестоза Goecke в модификации Г. М. Савельевой и соавт. степень тяжести атипичного гестоза также необходимо оценивать в баллах (табл. 2). Балльная система оценки тяжести гестоза позволяет дифференцированно подойти к дальнейшей тактике ведения этого контингента беременных. Анализируя клиниколабораторные данные, надо отметить, что тромбоцитопения, нарушение функции печени и клиническая картина при атипичном гестозе достигают максимума в течение 48 часов после родов, в то время как при классическом гестозе наоборот, эти показатели быстро регрессируют в течение первых суток после родоразрешения.

Таблица 2.
Шкала тяжести атипичного гестоза

Оценка тяжести:

• до 7 баллов — легкая ст.,
• 8-11 баллов — средняя ст.,
• 12 баллов и более — тяжелая ст.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика HELLP-синдрома часто представляет значительные трудности.

• Боль в эпигастрии может подражать гастроэнтерологическим болезням (холелитиаз, аппендицит, панкреатит);
• повышенные ферменты печени в сочетании с гипербилирубинемией — болезням печени (вирусный и лекарственный гепатиты);
• тромбоцитопения с гемолитической анемией, неврологическими симптомами и почечной недостаточностью возможна при тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопению, гемолиз, равно как симптомы гестоза с почечной недостаточностью или без нее, необходимо дифференцировать с различными аутоиммунными болезнями (системная красная волчанка). Микроангиопатическая гемолитическая анемия может быть проявлением тромботической тромбоцитопенической пурпуры, гемолитического уремического синдрома, отравления гемолитическими ядами, сепсиса. Подлежат исключению также первичный билиарный цирроз и тромбоз печеночных вен.

Специфические для беременных заболевания печени развиваются в определенные сроки беременности и имеют специфические симптомы, важные для диагностики: для холестатического гепатоза характерны кожный зуд, повышение уровня щелочной фосфатазы, для острого жирового гепатоза — острая печеночная недостаточность и ДВС-синдром, маркерами HELLP-синдрома являются тромбоцитопения и ферментопатия.

----------------------
Вы читаете тему:
HELLP-синдром: современная концепция (Малевич Ю. К., Шостак В. А. Белорусский государственный медицинский университет, 5-я городская клиническая больница г. Минска. Журнал «Медицинская панорама» № 1, январь 2009)

1. Историческая справка.
2. Патогенез.
3. Клиническая картина и дифференциальный диагноз.
4. Ведение беременных с HELLP-синдромом.