Эритродермия (эксфолиативный дерматит) - это термин, применяющийся для определения шелушащегося эритематозного дерматита, поражающего 90% и более поверхности ножи. Эритродермия характеризуется эритемой и шелушением, охватывающим кожные покровы и часто скрывающим первичные очаги. Для определения причины эритродермии необходимо изучить историю заболевания, предшествовавшего эритеме и шелушению, с учетом данных биопсии и анализа крови.
Термин «синдром краснокожего» применяется в случае идиопатической эритродермии, при которой причину невозможно установить, несмотря на тщательное обследование. Заболевание характеризуется выраженной ладонно-подошвенной кератодермией, дерматопатической лимфаденопатией и повышенным уровнем сывороточного иммуноглобулина Е. Значительно чаще, чем другие виды эритродермии, она имеет торпидное персистирующее течение.
Термин «краснокожий человек» относится к вторичной эритродермии в результате кожной Т-клеточной лимфомы. Историческое деление эритродермии на эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока (хроническая патология, ассоциирующаяся с ухудшениями и ремиссиями), эритродермию Гебры, или красный волосяной лишай (непрерывно прогрессирующее заболевание) и эритродермию Севилла (самоограниченный процесс) в настоящее время не имеет клинического значения.
Патофизиология
Для эритродермии характерна повышенная перфузия крови через кожу, в результате которой возникает температурная дисрегуляция, приводящая к потере тепла и гипотермии и, возможно, к сердечной недостаточности. При этом компенсаторно усиливается основной метаболизм. Потеря организмом жидкости с потом возрастает пропорционально уровню основного обмена. Ситуация подобна той, которая наблюдается после ожога (отрицательный азотистый баланс, характеризующийся отеками, гипоальбуминемией, уменьшением мышечной массы). Отмечается сильно выраженное шелушение кожи, которое может достигать 20-30 г чешуек в день. Это способствует снижению уровня альбумина, обычно имеющему место при эритродермии. Гипоальбуминемия возникает в результате подавления синтеза альбумина или увеличения его метаболизма. Часто наблюдаемый отек, вероятно, происходит из-за перехода жидкости в межклеточные пространства. Иммунный ответ может быть нарушен, о чем свидетельствует повышение уровня у-глобулинов, сывороточного IgE, а в некоторых случаях и СD4+-Т-клеточная лимфоцитопения при отсутствии ВИЧ-инфекции.
Эпидемиология
При возникновении эритродермии расовая принадлежность не имеет значения. Соотношение частоты поражения мужчин и женщин составляет 2-4:1.
Эритродермия обычно развивается у лиц старше 40 лет за исключением состояний, вызванных атопическим дерматитом, себорейным дерматитом, синдромом стафилококковой обожженной кожи или наследственным ихтиозом. Возраст начала заболевания зависит, прежде всего, от этиологии.
Анамнез играет наиболее существенную роль при установлении диагноза.
• В анамнезе могут быть предшествующие заболевания (например, псориаз, атопический дерматит, экзема, красный волосяной лишай, красный плоский лишай).
• Он может содержать исчерпывающую информацию о лекарствах, принимаемых пациентом (включая «нелегальные» препараты).
• Заболевание обычно быстро развивается, если является результатом действия аллергенов, а также при наличии лимфомы, лейкемии или синдрома стафилококковой обожженной кожи.
• Эритродермия прогрессирует постепенно на фоне псориаза, атопического дерматита или при распространении основного заболевания.
• Зуд является частым симптомом и наиболее выраженным признаком.
• Могут наблюдаться также недомогание, лихорадка и озноб.
Физические признаки (телесный осмотр)
• У пациентов часто наблюдается генерализованная эритема.
• Шелушение возникает через 2-6 дней после появления эритемы и обычно первоначально выявляется на сгибательных поверхностях кожи.
• Зуд часто приводит к экскориациям.
• При существовании эритродермии длительное время возможно выпадение волос, ногти могут стать жесткими, утолщенными и тусклыми.
• Кожа периорбитальной области бывает воспаленной и отечной, что может привести к развитию эктропиона с последующей слезоточивостью.
• При хроническом процессе может нарушаться пигментация (особенно у лиц с темным цветом кожи), встречаются также случаи локальной или распространенной потери пигмента, напоминающие витилиго.
При тщательном поиске остаточных признаков основного заболевания иногда можно выявить следующее:
• Наличие «островков» непораженной кожи при красном волосяном лишае.
• Незначительное количество типичных псориатических бляшек при псориазе.
• Папулы или поражение слизистой оболочки полости рта при красном плоском лишае.
• Поверхностные пузыри при листовидной (эксфолиативной) пузырчатке.
• Эритематозные папулы на ранней стадии лекарственной токсидермии.
Дерматопатическая лимфаденопатия может возникать при эритродермии, не связанной с лимфомой или лейкемией. Биопсия лимфатического узла рекомендуется в тех случаях, когда имеются лимфоматозные признаки (большие размеры, плотная эластическая консистенция), а причина эритродермии не определена. Общая клиническая картина может быть разнообразной в зависимости от характера основной патологии и физического состояния пациента.
Определить специфическую природу эритродермии часто невозможно, однако это очень важно, поскольку этиология может влиять на течение процесса и выбор метода лечения. Кожные заболевания, которые вызывают эритродермию, и системные состояния, ассоциирующиеся с ними, включают следующие сочетания:
- атопический дерматит - острая и хроническая лейкемия;
- контактный дерматит - ретикулосаркома;
- дерматофития - карцинома прямой кишки;
- болезнь Хейли-Хейли - карцинома фаллопиевых труб;
- болезнь Лейнера - реакция «трансплантат-против-хозяина»;
- красный плоский лишай - ВИЧ-инфекция;
- красная волчанка - лимфома (включая болезнь Ходжкина);
- грибовидный микоз - множественная миелома;
- эксфолиативная пузырчатка - грибовидный микоз;
- красный волосяной лишай - синдром Рейтера, псориаз, саркоидоз, себорейный дерматит.
Наиболее распространенные причины эритродермии: идиопатическая - 30%, лекарственная аллергия - 28%, себорейный дерматит - 2%, контактный дерматит - 3%, атопический дерматит - 10%, лимфома и лейкемия - 14%, псориаз - 8%.
Более 60 препаратов могут быть причиной возникновения эритродермии. Во многих случаях затянувшийся процесс расценивается как эритродермия с неустановленной этиологией. Эритродермия у пожилых пациентов могут вызвать атопический дерматит, бесконтрольный прием лекарств или предлимфоматозное высыпание.
=================
Вы читаете тему:
Эритродермия - неотложное состояние в практике дерматолога
- Понятие, эпидемиология и клинические признаки эритродермии
- Лабораторные признаки и лечение эритродермии
Адаскевич В.П., Мяделец О.Д., Мяделец В.О., Хассуна С.М. ВГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 5, июнь 2003.