Установление диагноза антифосфолипидного синдрома представляет собой нелегкую клиническою и лабораторную проблему. Поэтому на разных этапах понимания этого явления как патологического процесса, предлагались разные диагностические критерии. В настоящее время диагноз устанавливается по совокупности лабораторных и клинических признаков, а выраженность лабораторных изменений в отношении достоверности диагноза оценивается как определенный диагноз, вероятный и сомнительный.
Диагноз антифосфолипидного синдрома может быть выставлен, если имеется сочетание:
- одного основного клинического признака и одного положительного серологического теста (или гемостазиологического);
- двух и более вспомогательных клинических признаков и одного положительного серологического (гемостазиологического) теста.
Наличие антител к кардиолипину должно быть подтверждено двойным исследованием, с 3-месячным перерывом (12 нед.) между I и II частями. Основные клинико-лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома:
- рецидивирующие тромбозы артерий и вен различной локализации;
- акушерская патология;
- тромбоцитопения ниже 150 × 109/л;
- серологические тесты.
Акушерская патология, относящаяся к основным клиническим признакам антифосфолипидного синдрома:
- повторное прерывание беременности на сроке более 10 недель;
- внутриутробная гибель плода;
- тромбоз сосудов плаценты, инфаркт, отслойка плаценты;
- смерть доношенных/недоношенных новорожденных в 1-3-и сутки от СДР;
- синдром задержки развития плода, фетоплацентарная недостаточность;
- инсулинзависимый сахарный диабет;
- тяжелая форма гестоза, HELLP-синдром;
- неудачные попытки искусственного оплодотворения и переноса эмбриона.
Вспомогательные клинические признаки антифосфолипидного синдрома:
- Соматические заболевания: хронический рецидивирующий тонзиллит, ревматизм, псориаз, системная красная волчанка, полиартралгии, хронические гинекологические и урологические заболевания, неподдающиеся противовоспалительной терапии, аллергические медикаментозные/немедикаментозные реакции.
- Вирусные и инфекционные заболевания: хроническая рецидивирующая герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), аденовирусная инфекция, микоплазмоз, краснуха, паротит.
- Поражения ЦНС: цереброваскулярная болезнь (тромбоз артерий головного мозга), эпилепсия, мигрень, хорея.
- Болезни крови: лимфогранулематоз, миеломная болезнь. Дерматологические симптомы: сетчатое ливедо, трофические язвы ног, распространенные некрозы кожи.
- Заболевания щитовидной железы: тиреоидит, дисфункция щитовидной железы, аутоиммунный тиреотоксический зоб, гипотиреоз.
Серологические тесты:
- Положительная реакции на антикардиолипиновые антитела IgM, IgG.
- Наличие антител к β2-гликопротеину I (β2-ГП 1).
- Биологическая ложноположительная реакция Вассермана - этот исторически первый тест сейчас не используется, но предполагает дальнейшее тестирование на аВТ и антитела к кардиолипину.
Антитела волчаночного типа - эти неспецифические ингибиторы свертывания определяются in vitro по удлинению фосфолипид-зависимых коагуляционных тестов.
- АЧТВ. Доступен, но чувствительность теста всего 30%.
- Время разведения с ядом гадюки Рассела - очень чувствительный тест.
- Каолиновое время свертывания крови.
- Тест нейтрализации тромбоцитов.
Ни один из методов не обеспечивает 100% достоверность. Другие тесты:
- РИА, ИФА антител классов G, М и А. Норма до 20ФЛ (фосфолипидные единицы). Однако единого стандарта нет, пациентка может стать, в том числе временно, серонегативной.
- Маркеры тромбинемии: комплекс тромбин-антитромбин-ТАТ, D-димеры, ПДФ.
Варианты диагноза:
I. Определенный антифосфолипидный синдром: больше 2 клинических критериев + антитела к кардиолипину больше 5sd (стандартных отклонений).
II. Вероятный антифосфолипидный синдром: 1 клинический критерий + антитела к кардиолипину больше 5 стандартных отклонений.
III. Сомнительный антифосфолипидный синдром: нет клинических критериев, но антитела к кардиолипину больше 5 стандартных отклонений или есть клинический критерий + антитела к кардиолипину больше 3, но меньше 5 стандартных отклонений.
Дифференциальный диагноз антифосфолипидного синдрома проводится с т. н. «псевдосиндромами АФС».
При этом учитывается, что антифосфолипидный синдром вероятен в случае развития тромботических нарушений, тромбоцитопении и акушерской патологии у лиц молодого и среднего возраста, при необъяснимом тромбозе у новорожденных, а также у больных с укороченным АЧТВ. Акушерские осложнения при антифосфолипидном синдроме во время беременности:
- повторные прерывания беременности в сроках более 10 недель - 90%;
- угроза невынашивания - 36,6%;
- невынашивание - 27 - 42%;
- рвота беременных - 31,8%;
- раннее развитие гестоза - 59%;
- хроническая внутриутробная гипоксия плода - 81,8%;
- синдром задержки развития плода - 27,2%.
У беременных с антифосфолипидным синдромом гораздо чаще, чем в популяции отмечаются: поздний гестоз, в т. ч. преэклампсия и эклампсия, HELLP, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гибель плода. У 50% беременных с наличием антифосфолипидных антител возникают тромбоэмболические осложнения.
===========================
Вы читаете тему: Антифосфолипидный синдром в акушерской практике (Воскресенский С. Л. БелМАПО. «Медицинская панорама» № 5, апрель 2007)
- Антифосфолипидный синдром и история вопроса.
- Фосфолипиды, антитела к ним и патогенез антифосфолипидного синдрома.
- Диагностика антифосфолипидного синдрома.
- Акушерские осложнения при антифосфолипидном синдроме в послеродовый период.
- Лечение антифосфолипидного синдрома и акушерских осложнений.
- Профилактика, ведение беременности и выбор метода родоразрешения при антифосфолипидном синдроме.